Fibrosarkoma


Fibrosarkoma merupakan sebuah proliferasi keganasan dari fibroblas. Fibroblas merupakan sel - sel yang secara normal menghasilkan jaringan fibrous di seluruh tubuh. Fibrosarkoma memiliki kecenderungan untuk bertumbuh secara lambat pada awalnya, di dalam mulut dapat terlihat sebagai massa sub - mukosa yang tidak berbahaya dengan batas tegas, warna normal dan tidak sakit.

Keganasan fibroblas jarang terjadi pada regio oral dan oropharyngeal. Tetapi meskipun begitu fibrosarkoma merupakan kanker mesenkimal yang paling umum ditemukan pada regio tersebut mewakili lebih dari setengah dari keseluruhan sarkoma.

Fibrosarkoma oral dapat terjadi pada semua kelompok usia, namun insidens puncak adalah pada usia 35 sampai 45 tahun, dengan usia rata-rata sekitar 40 tahun. Tidak ada predileksi seks secara langsung dan semua daerah sub-mukosa dapat terlibat.

Fibrosarkoma seringkali secara klinis tampak sebagai massa sub - mukosa yang tidak berbahaya, berlobus, terfiksasi namun tak bertangkai, tidak nyeri, dan non hemoragik. Fibrosarkoma bagaimanapun juga dapat secara cepat membesar, menjadi sebuah massa hemoragik dan merusak otot dan tulang yang terletak di bawahnya.

Fibrosarkoma sering tampak sebagai lesi dengan bentuk yang bervariasi. Pada kasus ini, pemeriksaan histopatologi mendiagnosa sebagai fibrosarkoma dengan total histological grading 3 yaitu poorly differentiated (fibrosarkoma yang kurang berdifferensiasi baik) dimana memperlihatkan sel lesi yang membesar, lebih hiperkromatik, pleomorfik dan nucleus lebih bulat. Sel - sel giant jarang terlihat.

Penanganan Fibrosarkoma dengan differensiasi yang lebih buruk membutuhkan pembedahan radikal termasuk pengangkatan otot dan tulang yang berpeluang terkena. Radioterapi mungkin digunakan untuk mencegah rekurensi.

Fibrosarkoma jarang bermetastasis, tetapi bila terjadi metastasis, penyebarannya melalui pembuluh darah menuju terutama paru-paru, hati dan tulang.

Bila awal perawatan adekuat, prognosisnya baik, jika terjadi rekurensi dan metastasis jauh maka angka harapan hidup 5 tahun untuk penyakit ini adalah jelek.

Diagnosis banding untuk fibrosarkoma adalah Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST) dimana MPNST memiliki tingkat pleomorfisme yang tinggi dan kehadiran nucleus bipolar berbentuk gelombang atau koma. Tumor ini selalu mengandung sel - sel yang bersifat imonoreaktif terhadap protein S-100.