Hemofilia


Hemofilia adalah penyakit darah yang jarang terjadi. Penyakit ini biasanya bersifat turunan. Pada hemofilia, darah sukar membeku. Penderita hemofilia akan berdarah lebih lama dibandingkan orang normal jika mengalami perlukaan. Penderita hemofilia juga dapat mengalami perdarahan dalam, terutama di lutut, tumit, dan siku. Perdarahan dalam ini dapat merusak organ atau jaringan tubuh, dan kadang-kadang fatal.

Penderita hemofilia mempunyai sedikit atau bahkan tidak ada, protein yang dibutuhkan untuk proses pembekuan normal. Protein tersebut dinamakan faktor pembekuan. Ada banyak jenis faktor pembekuan, dan semuanya bekerja bersama dengan trombosit membantu membekukan darah. Trombosit termasuk sel darah yang diproduksi di sumsum tulang belakang. Sel ini memainkan peranan penting pada pembekuan darah.

Jika pembuluh darah mengalami luka, faktor pembekuan akan membantu trombosit agar saling menempel sehingga terbentuk gumpalan di lokasi perlukaan. Gumpalan tersebut berfungsi sebagai penyumbat. Hasilnya, darah berhenti mengalir. Tanpa faktor pembekuan, maka gumpalan tersebut tidak terbentuk. Kadang-kadang penderita hemofilia memerlukan injeksi faktor pembekuan agar pembekuan berlangsung normal.

Ada dua jenis hemofilia. Pada hemofilia A, terjadi kekurangan faktor VIII. Sekitar 9 dari 10 penderita hemofilia adalah hemofilia A. Sedangkan pada hemofilia B, terjadi kekurangan faktor IX.

Hemofilia dapat ringan, sedang, atau berat, tergantung berapa jumlah faktor pembekuan dalam darah. Sekitar 7 diantara 10 penderita hemofilia A adalah hemofilia berat. Orang normal mempunyai aktivitas faktor VIII 100%, sedangkan penderita hemofilia A berat mempunyai aktifitas faktor VIII kurang dari 1%.

Selain diturunkan, hemofilia juga dapat bersifat dapatan, artinya terjadi dalam salah satu fase hidupnya.

Sekitar 18.000 orang di AS menderita hemofilia. Setiap tahun, sekitar 400 bayi lahir dengan gangguan ini. Hemofilia biasanya kebanyakan terjadi pada pria.

Diterjemahkan dari What Is Hemophilia?